【節外性NK/T細胞リンパ腫，鼻型（ENKL）と診断された方へ】治療はどう進むの？ 看護師と一緒に学ぶ最新ガイドライン（2024年版）

1. はじめに

(今回の解説は、日本の血液内科の先生方が作成された 造血器腫瘍診療ガイドライン 第3.1版（2024年版） の 節外性NK/T細胞リンパ腫、鼻型 の部分を参考にしています)

『造血器腫瘍診療ガイドライン 第3.1版』（2024年版）　【編集:日本血液学会】

2. ENKLってどんな病気？ ～鼻やその周りにできることが多いリンパ腫～

まず、ENKLは、私たちの体を守る免疫細胞である NK（ナチュラルキラー）細胞 や T細胞 というリンパ球ががん化したものです。ほとんどの場合はNK細胞ががん化したものと考えられています。

• できる場所: 名前についている通り、鼻の中（鼻腔）や、その周りの副鼻腔、口の奥の喉（咽頭）といった場所にできることが最も多いのが特徴です（これを 鼻型 と呼びます）。でも、時には皮膚や消化管、精巣など、鼻以外の場所にできることもあります。
• 性質: 多くの場合、病気の進行は比較的早い アグレッシブリンパ腫 に分類されます。そのため、診断がついたら速やかに治療を始めることが大切になります。
• 原因との関連: ほとんどのENKLの発症には、 EBウイルス という、多くの人が子供の頃に感染するありふれたウイルスが関連していることが分かっています。
• 治療薬への反応: ENKLのがん細胞は、他の多くのリンパ腫でよく使われるCHOP療法という抗がん剤治療に含まれるお薬（特にドキソルビシン）が効きにくい、という性質を持っています。そのため、ENKLに合わせた特別な治療法が必要になります。

3. ENKL治療の考え方：場所と広がりで治療法が変わります

ENKLの治療方針は、まず、病気がどこにできているか（鼻腔周辺か、それ以外か）、そして体のどのくらいまで広がっているか（限局期か、進行期か）によって、大きく変わってきます。

4.【鼻腔周辺に病気が限られている場合（限局期）の治療】 (CQ1)

鼻の中やその周りの限られた範囲に病気があり、首のリンパ節まででとどまっている、という場合の治療法です。

• 中心となる治療: この場合は、放射線治療と化学療法（抗がん剤）を同時に行う 同時化学放射線療法 が最も効果的な治療法と考えられています。
• 日本での標準的な方法: 日本で多くの経験があり、良い治療成績が報告されているのは、RT-2/3DeVIC（アールティー・サンブンノニ・デビック）療法 という方法です。これは、放射線治療を行いながら、デキサメタゾン、エトポシド、イホスファミド、カルボプラチンという4種類の化学療法薬を組み合わせる治療です。
• 治療後の経過: この治療法でリンパ腫が完全になくなった（完全寛解、CRと言います）場合には、その後の追加治療（例えば移植治療など）は通常行わずに、注意深く経過を見ていくことになります。

ただし、これが唯一の方法というわけではなく、より良い治療法を目指して臨床試験も行われていますので、主治医の先生とよく相談することが大切です。

5.【病気が進行している場合・鼻腔周辺以外の場合・再発した場合の治療】 (CQ2)

病気が首のリンパ節を越えて広がっている進行期の場合や、鼻以外の場所に病気ができた場合、または一度治療した後に再発してしまった場合には、より強力な全身への化学療法が必要になります。

キーとなるお薬

ENKLの治療では、L-アスパラギナーゼ という酵素のお薬を含む化学療法が特に重要と考えられています。

推奨される治療法

日本や他のアジア諸国で開発され、効果が示されている SMILE（スマイル）療法 が、現時点では最も推奨される治療法です。これは、デキサメタゾン、メトトレキサート、イホスファミド、L-アスパラギナーゼ、エトポシドという5種類のお薬を組み合わせた、比較的強力な治療法です。（※ SMILE療法については こちらの記事で詳しく紹介しています。）

6. 移植治療は必要？ (CQ3)

ENKLは、残念ながら再発しやすい病気の一つでもあります。そのため、化学療法（特に進行期や再発でSMILE療法など）によってリンパ腫をしっかり抑えることができた（完全寛解:CR）後に、再発のリスクをさらに減らす目的で、地固め療法 として 移植治療 を行うことが勧められています。

• 対象となる方: 主に、進行期で初めて治療を受けた方や、再発・難治性で治療を受けた後にCRになった方で、年齢や全身状態が移植に耐えられると判断された場合に検討されます。
• 移植の種類: 自分の細胞を使う 自家移植 と、ドナーさんからの細胞を使う 同種移植 の両方が選択肢になります。どちらが良いかはまだはっきりしていませんが、CRが得られていれば自家移植が有力な選択肢の一つと考えられます。
• 目的: 移植は体への負担が大きい治療ですが、化学療法だけの場合よりも、より長期的に病気を抑え込める可能性が期待されます。

7. 治療の副作用について

ENKLの治療は、病気をしっかり叩くために、副作用も出やすい傾向があります。

同時化学放射線療法（RT-2/3DeVIC療法など）

放射線をあてることによる口内炎やのどの痛み、皮膚炎、だるさなどに加えて、化学療法による骨髄抑制（白血球・赤血球・血小板が減ることによる感染症、貧血、出血のリスク）、吐き気、脱毛などが起こりえます。

SMILE療法

この治療法で特に注意が必要なのは、L-アスパラギナーゼというお薬によるものです。アレルギー反応（発疹、呼吸困難など）や、膵炎（お腹の激しい痛み）、血糖値が高くなる、血液が固まりにくくなったり固まりやすくなったりする、といった副作用が起こることがあります。他の抗がん剤による骨髄抑制、強い口内炎、腎臓や肝臓への影響なども注意が必要です。全体として感染症のリスクが高い治療法です。

移植治療

自家移植、同種移植ともに、さらに強い骨髄抑制や粘膜障害、感染症のリスクがあります。同種移植ではGVHDという特有の合併症にも注意が必要です。

治療中は、これらの副作用をできるだけ予防し、症状を和らげるためのケアを行います。特に感染症対策は重要です。辛い症状や心配なことがあれば、我慢せずにいつでも私たち看護師や医師に伝えてくださいね。

8. まとめ（看護師からのメッセージ）

節外性NK/T細胞リンパ腫，鼻型（ENKL）は、少し特殊で、進行が早く、治療も大変な病気です。診断を受けて、大きな不安を感じていらっしゃると思います。でも、この病気に対する理解は深まってきていて、病気の場所や広がり、性質に合わせた治療戦略（同時化学放射線療法やSMILE療法、そして移植治療など）が開発され、治療成績も以前に比べると向上してきています。

特に、L-アスパラギナーゼというお薬が治療のキーポイントになることや、状態によっては移植治療で長期的な効果を目指せる可能性があることを知っていただけたらと思います。

9. 注意事項

この記事は、診療ガイドラインの情報を分かりやすくお伝えするために作成しました。

医学的なアドバイスをするものではありませんし、特定の治療法をお勧めするものでもありません。治療に関する最終的な決定は、必ず担当の医師とよくご相談の上でなさってくださいね！