【末梢性T細胞リンパ腫（PTCL）と診断された方へ】治療はどう進むの？ 看護師と一緒に学ぶ最新ガイドライン（2024年版）

1. はじめに

(今回の解説は、日本の血液内科の先生方が作成された 造血器腫瘍診療ガイドライン 第3.1版（2024年版） の 末梢性T細胞リンパ腫 の部分を参考にしています)

『造血器腫瘍診療ガイドライン 第3.1版』（2024年版）　【編集:日本血液学会】

2. 末梢性T細胞リンパ腫（PTCL）ってどんな病気？ ～多様な顔を持つリンパ腫～

まず、PTCLは、私たちの体を守る免疫細胞の一つである T細胞 というリンパ球ががん化したものです。

多様なタイプ

一口にPTCLと言っても、実は30種類近くもの細かい病型（タイプ）に分かれています。このガイドラインでは、その中でも比較的頻度の高い、PTCL-NOS（非特定型）、AITL（血管免疫芽球性T細胞リンパ腫）、そしてALCL（未分化大細胞型リンパ腫）というタイプを中心に解説されています。（日本で頻度の高いATLや鼻型NK/T細胞リンパ腫、皮膚のT細胞リンパ腫などは、別の項目で扱われています）

性質

多くのPTCLは、進行が比較的早い アグレッシブリンパ腫 に分類されます。そのため、診断がついたら速やかに治療を始めることが大切です。

頻度

全ての悪性リンパ腫の中では、PTCL全体の頻度はそれほど高くなく、日本では10%弱程度とされています。そのため、患者さんの数が比較的少なく、B細胞リンパ腫（DLBCLなど）と比べると、治療法の開発が難しい面もあります。

予後

病気のタイプによって、治療の効きやすさや長期的な見通し（予後）が異なります。一般的に、PTCLの治療成績は、最も多いタイプのDLBCLと比べると、まだ改善の余地があるのが現状です。

3. 治療方針を決めるカギ：病理診断とCD30・ALK

PTCLの治療を考える上で、まず何よりも大切なのが、顕微鏡でがん細胞の顔つきを詳しく調べて、どのタイプのPTCLなのかを正確に診断すること（病理診断）です。

そして、治療法を選ぶ上で特に重要な目印となるのが、がん細胞の表面に出ている CD30 というタンパク質と、ALCLというタイプで見られる ALK というタンパク質です。これらの目印があるかどうか（陽性か陰性か）で、推奨される治療法が変わってきます。

4. タイプ別解説①：ALK陽性 未分化大細胞型リンパ腫（ALK陽性ALCL）の治療 (CQ1)

特徴

ALCLの中でもALKタンパク質が陽性のタイプです。PTCLの中では比較的治療が効きやすく、予後が良い（長期的に元気に過ごせる可能性が高い）とされています。CD30も必ず陽性になります。

推奨される治療法

初めての治療としては、ブレンツキシマブ ベドチン（BV:商品名アドセトリス）というCD30を狙ったお薬と、CHP療法（CHOP療法からビンクリスチンを除いたもの）を組み合わせた BV-CHP療法 が最も推奨されています。これは、従来のCHOP療法よりも優れた治療成績（再発しにくく、より長く元気に過ごせる）が臨床試験で示されたためです。

5. タイプ別解説②：ALK陰性 未分化大細胞型リンパ腫（ALK陰性ALCL）の治療 (CQ2)

特徴

ALCLの中でALKタンパク質は陰性ですが、CD30は陽性のタイプです。ALK陽性ALCLよりは少し治療が難しいとされています。

推奨される治療法

このタイプも、CD30が陽性であるため、初めての治療としては BV-CHP療法 が推奨されます。

6. タイプ別解説③：PTCL-NOS / AITL の治療 ～CD30陽性の場合～ (CQ2)

特徴

PTCLの中で頻度の高いPTCL-NOS（特定のタイプに分類できないもの）やAITL（血管免疫芽球性）で、がん細胞にCD30が出ている（陽性）場合です。

推奨される治療法

この場合も、国際的な臨床試験（ECHELON-2試験）の結果全体としては BV-CHP療法 が推奨されるカテゴリーに入っています。

注意点

ただし、この試験の中でPTCL-NOSとAITLの患者さんだけを見ると、BV-CHP療法が従来のCHOP療法より明らかに優れている、とまでは言えませんでした。そのため、これらのタイプでは、BV-CHP療法を選ぶこともできますが、従来の CHOP療法 を選択することも、引き続き妥当な選択肢と考えられています。どちらが良いかは、効果と副作用のバランスなどを考えて、先生とよく相談することが大切です。

7. タイプ別解説④：PTCL-NOS / AITL の治療 ～CD30陰性の場合～ (CQ3)

特徴

CD30が出ていない（陰性）PTCL-NOSやAITLの場合です。残念ながら、このタイプのPTCLに対する治療は、まだ確立された標準治療と呼べるものがありません。

推奨される治療法

現時点では、最も多くの治療経験がある CHOP療法（またはそれに似た治療法） がまず推奨されます。

8. 病気が限られている場合（限局期）の放射線治療

どのタイプのPTCLであっても、病気がリンパ節の1～2領域など、限られた範囲にとどまっている場合（限局期）には、化学療法の回数を少し減らして、治療の最後にその場所に 放射線治療 を追加することも選択肢の一つになります。

9. 治療が効いた後：自家移植は必要？ (CQ4)

初めての化学療法（CHOP療法やBV-CHP療法など）で、リンパ腫が完全に見えなくなった（完全寛解:CR）場合、その後に再発を予防する目的で、強力な治療である 自家造血幹細胞移植（自家移植） を追加すべきかどうか、という点については結論が出ていません。

推奨

そのため、現時点では、CRになった後の自家移植は、一般的な診療として積極的には推奨されていません。もし行うのであれば、その効果をきちんと評価するための臨床試験として行うことが望ましい、とされています。

現在の考え方

PTCL-NOS、AITL、ALK陰性ALCLといったタイプでは、CRになった後に自家移植を追加しても、必ずしも長期的な生存率が改善するというはっきりとした証拠（エビデンス）はまだありません。

10. もし再発してしまったら…？

残念ながらPTCLは再発することも少なくありません。再発した場合や、最初の治療があまり効かなかった場合（難治性）の治療は、さらに難しくなります。

推奨

残念ながら、再発・難治性PTCLに対する標準的な治療法は確立されていないのが現状です。

現在の考え方

CD30が陽性であれば、ブレンツキシマブ ベドチンを使うことがあります。その他、いくつかの救援化学療法（いくつかの抗がん剤を組み合わせる治療）や、状況によっては自家移植や同種移植（ドナーさんからの移植）も検討されますが、その効果は限定的であることも多いです。

11. 治療の副作用や注意点について

それぞれの治療には、副作用や注意点があります。

• 化学療法（CHOP, CHPなど）: 骨髄抑制（白血球・赤血球・血小板が減ることによる感染症、貧血、出血のリスク）、吐き気、口内炎、脱毛、倦怠感などが代表的です。
• ブレンツキシマブ ベドチン（BV）: 特徴的な副作用として、手足のしびれ（末梢神経障害）があります。回数を重ねると出やすくなることがあります。
• 移植治療: 自家移植や同種移植は、化学療法以上に強い副作用（重い感染症、粘膜障害、臓器への影響など）を伴います。

12. まとめ（看護師からのメッセージ）

末梢性T細胞リンパ腫（PTCL）は、たくさんの種類があり、治療法も一様ではない、少し複雑な病気です。

治療が難しい側面があることも事実です。でも、近年、病気のタイプをより詳しく診断できるようになり、ALK陽性ALCLやCD30陽性のタイプでは、ブレンツキシマブ ベドチン（アドセトリス）という新しいお薬を使ったBV-CHP療法という、より効果的な標準治療が登場しました。これは大きな進歩ですよね。

一方で、CD30陰性のPTCLなど、まだまだ新しい治療法の開発が待たれる領域もあります。だからこそ、ご自身の病気のタイプを正確に知り、最新の情報を得ながら、主治医の先生とよく相談して、ご自身にとって最善と考えられる治療法を選んでいくことが、何よりも大切になります。臨床試験への参加も、その有力な選択肢の一つです。

13. 注意事項

この記事は、診療ガイドラインの情報を分かりやすくお伝えするために作成しました。

医学的なアドバイスをするものではありませんし、特定の治療法をお勧めするものでもありません。治療に関する最終的な決定は、必ず担当の医師とよくご相談の上でなさってくださいね！