1. はじめに
こんにちは。血液内科で看護師をしているエリです。リンパ形質細胞性リンパ腫（LPL）やワルデンシュトレームマクログロブリン血症（WM）と診断され、聞き慣れない病名に戸惑いや不安を感じていらっしゃるかもしれませんね。治療やこれからの生活について、心配なこともたくさんあると思います。ご家族の皆さんも同じ気持ちでいらっしゃることでしょう。
(今回の解説は、日本の血液内科の先生方が作成された 造血器腫瘍診療ガイドライン 第3.1版（2024年版） の 辺縁帯リンパ腫 の部分を参考にしています)
出典：日本血液学会 編 造血器腫瘍診療ガイドライン 第3.1版（2024年版）【編集:日本血液学会】
今日は、このLPL/WMという病気について、どんな特徴があって、どんなふうに治療を進めていくのか、最新のガイドラインの内容をもとに、できるだけ分かりやすくお話ししたいと思います。皆さんの疑問解消の助けになれば嬉しいです。
2. LPL/WMってどんな病気？ ～IgMというタンパク質が関わるリンパ腫～
ままず、LPL/WMは、血液細胞の中のリンパ球（B細胞）ががん化してゆっくり増える、低悪性度リンパ腫というタイプに分類されます。
特にWM（ワルデンシュトレームマクログロブリン血症）は、LPLの大部分を占めていて、主に骨髄という骨の中にある血液を作る場所でリンパ腫細胞が増え、同時に血液中に IgM（アイジーエム） という種類のタンパク質（異常なタンパク質なので M蛋白 とも呼ばれます）がたくさん作られてしまうのが特徴です。
多くの患者さんで、MYD88（マイディーエイティエイト）という遺伝子に特定の変異が見られることも、この病気の特徴の一つなんですよ。
3. どんな症状が出るの？ ～症状がない場合も多いです～
この病気はゆっくり進行することが多いので、診断された時に症状がまったくない、という方も少なくありません（約4人に1人くらいです）。
もし症状が出るとしたら、次のようなものがあります。
骨髄でリンパ腫細胞が増えることによる症状
正常な血液を作る力が抑えられて、貧血（赤血球が減る）によるだるさや息切れ、血小板減少（血を止める細胞が減る）によるあざや出血しやすさなどを指します。
IgMタンパク質が増えすぎることによる症状
血液がドロドロになって流れにくくなる 過粘稠度症候群（かねんちょうどしょうこうぐん） という状態になることがあります。めまい、頭痛、視力のかすみ、耳鳴りなどが起こることがあります。これはWMに特徴的な症状の一つですね。)
その他の症状
IgMタンパク質の性質によっては、手足のしびれ（末梢神経障害）、寒さで血球が固まってしまう（寒冷凝集素症）、腎臓の障害、皮膚の症状（クリオグロブリン血症）など、様々な症状が出ることがあります。
4. いつ治療を始めるの？ ～症状や合併症が目安です～
症状がなく、血液検査の異常も軽ければ、すぐに治療を始める必要はありません。定期的に検査を受けながら、注意深く様子を見ていく経過観察（Watchful Waiting）を行います。
治療を始めるタイミングは、以下のような症状や合併症が出てきたときが目安になります。
- 貧血や血小板減少が進んできたとき。
- 過粘稠度症候群の症状が出てきたとき。
- リンパ節や肝臓・脾臓の腫れが大きくなってきて、症状を伴うとき。
- 発熱、寝汗、体重減少などの全身症状（B症状）が出てきたとき。
- 神経障害や腎臓の障害など、合併症による症状が出てきたとき。
大切なのは、血液中のIgMの値が高いからといって、それだけですぐに治療を始めるわけではない、ということですね。あくまで症状や合併症があるかどうかが重要になります。
5. 治療の前に…血漿交換って？
もし、血液がドロドロになる過粘稠度症候群の症状が出ている場合や、これから使うリツキシマブというお薬の影響で一時的にIgMが増える可能性が高い場合（目安としてIgMが4000mg/dL以上）には、治療を始める前に 血漿交換（けっしょうこうかん） という処置を行うことがあります。
これは、機械を使って血液の中から増えすぎたIgMタンパク質を取り除く治療法です。あくまで一時的に血液の状態を良くするためのものなので、この後にリンパ腫そのものに対する治療（化学療法など）を速やかに行う必要があります。
6. どんな治療法があるの？ ～たくさんの選択肢があります～
症状が出て治療が必要になった場合、いくつかの治療法が選択肢になります。どれが一番良いかはまだはっきりとは分かっておらず、患者さんの年齢、体の状態、合併症、症状の種類、そして希望などを考慮して、先生と一緒に相談しながら決めていきます。
主な治療法としては、以下のようなものがあります。
単独で使うお薬
- リツキシマブ（R）：点滴薬。がん細胞の表面にあるCD20という目印を攻撃します。
- チラブルチニブ：飲み薬。BTK阻害薬という新しいタイプのお薬です。
組み合わせて使う治療法
- リツキシマブ＋飲み薬や点滴の抗がん剤：DRC療法、R-CHOP療法、BR療法（ベンダムスチン＋リツキシマブ）、BDR療法（ボルテゾミブ＋デキサメタゾン＋リツキシマブ）などがあります。
- リツキシマブ＋飲み薬のBTK阻害薬：イブルチニブというお薬と組み合わせることもあります。
例えば、手足のしびれ（末梢神経障害）がある方には、しびれを悪化させる可能性のあるボルテゾミブやビンクリスチンというお薬は避ける、といった配慮をします。
治療期間が決まっている治療法（点滴の組み合わせ治療など）と、病気が悪くなるまで飲み続ける治療法（BTK阻害薬など）があり、どちらが良いかは、これも相談しながら決めていくことになりますね。
7. 再発した場合の治療は？ (CQ4)
WMはゆっくり進行する病気ですが、残念ながら再発することもあります。
でも、再発した場合にも、また治療の選択肢はたくさんありますので、希望を持ってくださいね！
どんな治療を選ぶかは、最初の治療がどれくらい効いていたか、どれくらい効果が続いていたか、再発した時の体の状態などを考えて決めます。もし最初の治療がよく効いて、長い間落ち着いていたのであれば、同じ治療をもう一度試してみることもあります。あまり効かなかったり、すぐに再発してしまったりした場合は、前回とは違う種類のお薬や組み合わせ治療（BTK阻害薬なども含めて）を検討します。
若い患者さんなど、一部の場合には、自分の細胞を使った強力な治療法である 自家造血幹細胞移植（自家移植） などを考えることもありますが、まだ一般的な治療法とは言えません。
8. 治療の副作用や注意点について
それぞれの治療には、副作用や注意点があります。
- どんな治療にも副作用は起こる可能性があります。LPL/WMの治療で注意したい点をいくつかお話ししますね。
- 使うお薬による副作用: 化学療法では、吐き気、だるさ、脱毛、感染しやすさ（白血球減少）、貧血、血小板減少などが起こることがあります。ボルテゾミブやビンクリスチンでは手足のしびれが出やすいです。
- リツキシマブとIgMフレア: リツキシマブを使うと、一時的に血液中のIgMが増えて、過粘稠度症候群の症状が悪化することがあります（IgMフレア）。これを防ぐために、治療前にIgMが高い場合は血漿交換をしたり、初回の治療ではリツキシマブを使わなかったりすることがあります。
- BTK阻害薬の副作用: チラブルチニブやイブルチニブといったBTK阻害薬では、出血しやすくなったり、不整脈など心臓に影響が出たりすることが報告されています。血をサラサラにするお薬を飲んでいる方などは特に注意が必要です。
どんな治療でも、副作用が心配ですよね。治療前には必ず詳しい説明がありますし、治療中も私たちがしっかり様子を見させていただきます。辛い症状があれば、それを和らげるお薬やケアがありますので、我慢せずに伝えてくださいね！
9. まとめ（看護師からのメッセージ）
リンパ形質細胞性リンパ腫/ワルデンシュトレームマクログロブリン血症（LPL/WM）は、少し複雑な名前で、IgMや過粘稠度症候群など、聞き慣れない言葉も出てきて不安に感じたかもしれません。
でも、この病気は多くの場合、進行がゆっくりであること、そして症状がなければすぐに治療を始めずに経過を見ることもできること、治療が必要になった場合にも、BTK阻害薬のような新しいお薬を含め、たくさんの選択肢があることを知っていただけたらと思います。
治療方針は、患者さん一人ひとりの状態に合わせて、まさにオーダーメイドで決めていきます。ですから、ご自身の体のこと、治療に対する希望や不安など、どんなことでも主治医の先生や私たち看護師に遠慮なくお話ししてください。それが、あなたにとって一番良い治療法を見つけるための第一歩になります。
診断を受けて、これからどうなるんだろうと不安でいっぱいだと思います。でも、今は良い治療法がたくさんありますし、私たち医療チームが全力でサポートします。どうか一人で抱え込まず、分からないこと、心配なこと、どんな小さなことでも、主治医の先生や私たち看護師に気軽に話してくださいね！
10. 注意事項
この記事は、診療ガイドラインの情報を分かりやすくお伝えするために作成しました。
医学的なアドバイスをするものではありませんし、特定の治療法をお勧めするものでもありません。治療に関する最終的な決定は、必ず担当の医師とよくご相談の上でなさってくださいね！
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